白颠初期的表现 http://www.sjqbdf.com/一份病例报告建议，当病人表现出脊髓损伤的迹象时，应考虑肾上腺髓鞘病变(AMN)。脊髓髓鞘是一种包裹并保护神经纤维的脂肪鞘。
这份名为“肾上腺髓神经病变伪装成慢性脊髓炎”的报告发表在《美国医学会神经病学杂志》上。
AMN是肾上腺白质营养不良(ALD)的成人发病形式，是一种罕见的神经退行性疾病，主要影响男性的ABCD1基因突变。该疾病的特点是脂肪分子的积累，称为非常长链脂肪酸，可导致髓鞘破坏和神经元变性。
虽然AMN通常表现与髓鞘缺失相关的症状，包括平衡和协调问题以及膀胱功能障碍，但在标准的脊髓成像扫描中，患者通常没有任何病变迹象。
在报告中，内科医生描述了一例有脊髓损伤迹象的女性病例，她最初被认为患有慢性脊髓炎，这是一种脊髓发炎，导致髓鞘损伤和丢失的疾病。
这位70岁的妇女有7年的平衡病史，并伴有轻度膀胱功能障碍。她的ABCD1基因也有突变，因为她的儿子在5岁时被诊断出患有ALD。
体检显示，这名女子步态不稳定，无法前后行走(每一步后脚的脚趾都与前脚的脚后跟相接触)，腿部的震动感减弱。
她的腿部肌肉没有虚弱或僵硬的迹象，她的肌腱反射正常。
她的大脑的核磁共振扫描正常，但她的脊髓显示病变在她的颈部水平，提示慢性脊髓炎。然而，额外的实验室测试未能确认此诊断。
所有对感染性疾病和自身免疫性疾病的筛检都是正常的，对几种维生素、氨基酸(蛋白质组成部分)和其他化合物的筛检也是正常的。
在这一点上，我们注意到，她的儿子从25岁起就患有急性呼吸道感染，有一些类似的症状，包括步态不稳、腿部振动感减弱和脊髓损伤。
母亲和儿子都有异常高水平的超长链脂肪酸，这导致医生诊断母亲患有AMN。
“据我们所知，虽然脊髓信号异常从未在AMN中被报道过，但我们的结论是这些患者的脊髓MRI病变很可能与AMN有关，而不是慢性脊髓炎，”研究小组写道。
研究人员总结道:“总之，在有MRI信号异常的慢性脊髓病病例中，AMN仍然可以考虑。”
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